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C1q Protein C1q蛋白

更新時間：2018-06-25 點擊次數：16005

上海起發為complementtech一級經銷商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research Technologies。Complement Technology繼續為世界各地的科學家提供高質量的試劑，并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。

名稱：C1q Protein C1q蛋白

目錄號： A099

提供的大小： 1000微克/瓶

濃度： 1.0 mg / mL （見實際濃度分析證書）

形式： 冷凍液體

活動： > 1,000,000 C1H50單位/ mg

純度： SDS PAGE> 98％

緩沖液： 10mM HEPES，300mM NaCl，pH7.2

滅絕科夫。 甲_280nm處= 0.68以1.0mg / ml的純的C1q

分子量： 410,000Da（18鏈）

防腐劑： 無，0.22μm過濾。

存儲： -70 ^Ò C或以下。避免凍結/解凍。

資源： 正常人血清（通過認證測試顯示為陰性

對于HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施： 使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產地： 制造在美國。

一般描述

與C1r和C1s以及其他穩定蛋白分離的C1q容易聚集。由于它在許多研究實驗室被分離和研究，許多緩沖液已被用于穩定濃縮C1q并防止聚集。大約一半的科學家喜歡高鹽，另一種喜歡儲存緩沖液中的40％甘油。因此，CompTech 在兩種緩沖液A099（高鹽和A100鹽加40％甘油）中以1mg / mL銷售C1q 。 CompTech公司在功能活動，儲存穩定性或聚集方面沒有發現可測量的差異，但強烈的偏好依然存在于研究界。

C1q從混合的正常人血漿中純化。 C1q是C1復合體的一部分，該復合體是級聯中的補體成分，被稱為補體的經典途徑。 C1實際上是三種不同蛋白質（C1q，C1r和C1s）以鈣依賴性復合物結合在一起的非共價組裝。 C1q具有六個延伸的臂，每個臂末端的結構域結合免疫球蛋白的Fc結構域。當抗體與形成免疫復合物的抗原結合時，它們聚集，使其C1q六個臂中的兩個或更多個臂結合抗體如IgG或IgM的Fc結構域。多臂與免疫復合物的結合導致復合物中的兩種C1r蛋白（蛋白酶酶原）自動激活，產生兩種C1r蛋白酶，其裂解并激活復合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。活化的C1s裂解補體組分C4釋放C4a并引發C4b與活化表面的共價連接。活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段與表面連接的C4b結合形成C4b，C2a，其是經典途徑的C3 / C5轉化酶。

物理特性和結構

C1q是18個多肽鏈的高分子量復合物。 C1q的六個臂中的每一個都包含三條鏈，A鏈（26,000道爾頓），B鏈（25,000道爾頓）和C鏈（24,000道爾頓）。三條鏈以大約一半長度纏繞成膠原樣三重螺旋。這個膠原蛋白區域的一半形成了一個中心核心，所有18個鏈條連在一起。鏈條通過AB和CC模式中的二硫化物連接在該核心中。膠原蛋白區域的中心有一個彎曲部分，可以讓手臂彼此遠離。膠原臂遠端的球狀頭部具有免疫球蛋白Fc結構域的結合位點。

C1絡合物由一個C1q分子（410,000道爾頓），兩個C1r分子（92,000道爾頓）和兩個C1s分子（86,000道爾頓）組成。該復合物在鈣存在下是穩定的，但如果除去鈣則易于解離。當C1被激活時，由于蛋白水解活化，C1r和C1s亞基各自被切割成兩個鏈分子。因此，C1的SDS凝膠圖案非常復雜。

功能

上面在通用描述和物理特性部分描述了C1q的生物學功能。 C1q功能活性可使用C1q耗盡的血清（CompTech＃A300）和EA細胞（CompTech＃B200）進行測定。在測量EA細胞溶解的測定中，這些測定法對C1q極其敏感，通常產生50％的裂解，用小于2ng的C1q（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000））。

測定

經典途徑活動的單位是CH50。使用類似的單位C1qH50來定量C1q的活性。 C1qH50單位是當C1q（CompTech＃A099或A100）的量與5-羥色胺濃度孵育時，裂解50％3×10 ⁷ EA細胞（抗體致敏的綿羊紅細胞（CompTech＃B200））所需的功能C1q的量20μL的C1q-Dpl的在GVB的⁺⁺ （CompTech＃B100）在500微升的在37的總體積為30分鐘^ø C. 體C1q的該量表示測定法的C1q通常是約1ng的C1q與靈敏度10μLC1q-Dpl（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000））。請參閱分析證書以了解批次特定的值。

應用

C1q用于涂布ELISA板以捕獲和定量臨床樣品中的免疫復合物。許多商業公司銷售用于免疫復合物檢測和定量的診斷試劑盒。這些試劑盒基于C1q與免疫復合物良好結合的能力，但不能顯著地與單體免疫球蛋白結合。

遺傳學

EMBL / Genbank cDNA登錄號為：C1q A鏈（P02745），C1q B鏈（P02746）和C1q C鏈（P02747）。 C1q鏈A，B和C的基因全部以ACB的順序位于染色體1p上。

不足之處

已經發現C1的三個組分中的每一個的缺陷（Ross，GD（1986））。缺乏C1q的患者通常會有免疫復合物介導的腎臟疾病和皮膚損傷。像早期缺乏經典途徑成分的所有患者的C1q缺乏者很容易發生系統性erythrematosis（SLE）和復發性化膿性感染（羅瑟，K.，等人（1998））。它們缺乏經典途徑功能，可能會或可能不會在血液中表現C1q抗原。

疾病

請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

注意事項/毒性/危險

這種蛋白質是從人血清中純化出來的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施，即使來源通過認證測試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS陰性和抗HCV抗體， HIV-1和HIV-II。

參考

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津大學按，牛津。

摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協議。（ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦，新澤西州。

羅斯，GD（1986）補體系統的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和? ? NSCH，GM（1998）補體系統。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

complementtech產品目錄：

貨號	品名	規格	目錄價	品牌
A098	C1	200µg	3400	complementtech
A099	C1q	1000µg	3162	complementtech
A100	C1q (40% Glycerol)	1000µg	3162	complementtech
A102	C1r Enzyme	250µg	3417	complementtech
A103	C1s Proenzyme	250µg	3366	complementtech
A104	C1s Enzyme	250µg	3281	complementtech
A140	C1 Esterase Inhibitor	1000µg	3468	complementtech
A112	C2	50µg	3298	complementtech
A113	C3	250µg	2482	complementtech
A113c	C3 (concentrated)	1000µg	7327	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A114	C3b	250µg	3094	complementtech
A115	iC3b	250µg	3417	complementtech
A116	C3c	250µg	3706	complementtech
A117	C3d	100µg	3825	complementtech
A105	C4	250µg	3468	complementtech
A105c	C4 (concentrated)	1000µg	8245	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A108	C4b	250µg	2992	complementtech
A109	C4b Binding Protein	250µg	4131	complementtech
A120	C5	250µg	3570	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	詢價	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A122	C5b,6	50µg	3468	complementtech
A123	C6	250µg	3366	complementtech
A124	C7	250µg	3366	complementtech
A125	C8	250µg	3536	complementtech
A126	C9	250µg	3366	complementtech
A127	SC5b-9 Complex	100µg	2992	complementtech
A135	Factor B	250µg	3213	complementtech
A136	Factor D	25µg	3417	complementtech
A137	Factor H	250µg	2958	complementtech
A137c	Factor H (conc.)	10000µg	詢價	complementtech
A138	Factor I	100µg	3366	complementtech
A139	Factor P	100µg	3468	complementtech
A150	Cobra Venom Factor (USA ONLY)	1000µg	3298	complementtech
A154	Factor Ba	100µg	3298	complementtech
A155	Factor Bb	250µg	6188	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	詢價	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A300	C1q-Dpl	1ml	2074	complementtech
A312	C2-Dpl	1ml	2074	complementtech
A314	C3-Dpl	1ml	2482	complementtech
A305	C4-Deficient Guinea Pig	1ml	2448	complementtech
A308	C4-Dpl	1ml	2482	complementtech
A320	C5-Dpl	1ml	2125	complementtech
A323	C6-Dpl	1ml	2040	complementtech
A324	C7-Dpl	1ml	2074	complementtech
A325	C8-Dpl	1ml	2074	complementtech
A326	C9-Dpl	1ml	2074	complementtech
A335	Factor B-Dpl	1ml	2074	complementtech
A336	Factor D-Dpl	1ml	2074	complementtech
A337	Factor H-Dpl	1ml	2686	complementtech
A338	Factor I-Dpl	1ml	2482	complementtech
A339	Factor P-Dpl	1ml	2482	complementtech
A340	C3/C4 Inactivated Serum	1ml	2074	complementtech
A399	C1q/Factor D-Dpl	1ml	2856	complementtech
A200	Goat Anti-Human C1q	1ml	1054	complementtech
A212	Goat Anti-Human C2	1ml	2329	complementtech
A213	Goat Anti-Human C3	1ml	1054	complementtech
A218	Rabbit Anti-Human C3a	1ml	2550	complementtech
A205	Goat Anti-Human C4	1ml	1054	complementtech
A206	Rabbit Anti-Human C4a	1ml	2550	complementtech
A220	Goat Anti-Human C5	1ml	1275	complementtech
A221	Rabbit Anti-Human rC	1ml	2550	complementtech
A223	Goat Anti-Human C6	1ml	1275	complementtech
A224	Goat Anti-Human C7	1ml	1275	complementtech
A225	Goat Anti-Human C8	1ml	1275	complementtech
A226	Goat Anti-Human C9	1ml	1275	complementtech
A227	Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)	0.2ml	2584	complementtech
A235	Goat Anti-Human Factor B	1ml	1275	complementtech
A236	Goat Anti-Human Factor D	1ml	2499	complementtech
A237	Goat Anti-Human Factor H	1ml	1275	complementtech
A238	Goat Anti-Human Factor I	1ml	1309	complementtech
A239	Goat Anti-Human Factor P	1ml	1462	complementtech
A240	Goat Anti-Human C1-INH	1ml	1173	complementtech
A260	Rabbit Anti-Human Vitronectin	1ml	1445	complementtech
NHS	Human Serum	1ml	578	complementtech
GPS	Guinea Pig Serum	1ml	714	complementtech
NRS	Rat Serum	1ml	901	complementtech
NMS	Mouse Serum	1ml	1309	complementtech
B102	GVB++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B100	GVB++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B103	GVB° (without Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B101	GVB° (without Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B104	GVBE (with EDTA)	250ml	1224	complementtech
B105	GVBE (with EDTA)	1 Liter	3264	complementtech
B110	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	250ml	1870	complementtech
B111	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	1 Liter	5066	complementtech
B112	VBS++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B113	VBS++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B200	EA (Ab-sensitized sheep E)	5ml @ 5x10⁸/ml	3043	complementtech
B201	EA (Ab-sensitized sheep E)	10ml @ 5x10⁸/ml	4556	complementtech
B202	EA (Ab-sensitized sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	6324	complementtech
B210	Es (sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B300	Er (rabbit E)	5ml @ 5x10⁸/ml	1649	complementtech
B301	Er (rabbit E)	10ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B302	Er (rabbit E)	20ml @ 5x10⁸/ml	3893	complementtech
B400	Zymosan (preactivated)	10ml @ 1x10⁹/ml	2261	complementtech
B106	MgEGTA	10ml @ 0.1M	1139	complementtech
B250	MCAR	1.0 ml	2482	complementtech
Hemolysin	Hemolysin NEW	2.0 ml	2040	complementtech

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